La cirugía neonatal que cambia la vida en atresia de esófago

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Una nueva técnica de mínima invasión que efectúan en el Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón reduce la morbilidad asociada al tratamiento habitual de los recién nacidos con ciertos tipos de atresias de esófago.

El cirujano Juan Carlos de Agustín (Hospital Gregorio Marañón) con Albar (uno de sus pacientes) y su padre Iván. (FOTO: José L. Pindado)
El cirujano Juan Carlos de Agustín (Hospital Gregorio Marañón) con Albar (uno de sus pacientes) y su padre Iván. (FOTO: José L. Pindado)

Hay avances en cirugía que, sin ser revolucionarios, impactan de manera profunda en la vida de los pacientes. Es algo que se aprecia bien en las cirugías neonatales: una variación técnica puede marcar la diferencia entre pasar los primeros meses de vida intubado en un hospital y arrastrar secuelas crónicas de por vida, a comenzar a vivir en casa con práctica normalidad.

Es lo que está consiguiendo una técnica de cirugía de mínima invasión desarrollada en el Hospital Universitario Materno-Infantil Gregorio Marañón, de Madrid, para tratar la atresia de esófago. Esta malformación congénita aparece en uno de cada 2.000-4.000 nacimientos, de manera que se ve con cierta frecuencia en los hospitales.

En la atresia de esófago, el tubo digestivo no se ha formado: el recorrido hacia el estómago está interrumpido, lo que impide la alimentación. Los cirujanos pueden corregirla en el neonato mediante una anastomosis de esófago con buenos resultados, pero, en ocasiones, surge una dificultad: hay que salvar una gran distancia entre el esófago proximal y el distal (lo que suele ocurrir en el tipo 1 de atresia, denominada de cabos separados, y, en ocasiones, en los tipos mayoritarios de atresia, que implican una fístula traqueoesofágica).

Si la distancia supera los 3 centímetros, lo que se conoce con el término inglés long gap, no puede realizarse la sutura del esófago en las primeras horas desde el nacimiento. Lo habitual entonces es que los niños esperen tres meses para poder efectuar una anastomosis diferida. En ese tiempo son alimentados mediante una gastrostomía, con las complicaciones que ello implica, tales como infecciones. En algunos casos también será necesario realizar una esofagostomía, para que la saliva no se aspire al pulmón y evitar bronconeumonías.

La técnica que ha desarrollado Juan Carlos de Agustín, jefe de Cirugía Pediátrica del Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón, elude esa espera de meses en el hospital y ahorra la gastrostomía y las cirugías repetidas en, no olvidemos, niños muy pequeños. Así lo destaca el cirujano, quien define esta técnica de mínima invasión como una “tracción secuencial precoz por toracoscopia sin gastrostomía”.

La propuesta “mejora mucho los resultados con respecto a la opción convencional. Es una forma de reducir morbilidad, que en estos niños es muy alta. Las consecuencias de corregir la atresia de esófago con toracotomía pueden ser graves: reflujo gastroesofágico; la necesidad de reoperaciones; también hay casos en los que se coloca un fragmento de colon o de intestino para salvar la distancia en el esófago, o se sube el estómago, y no siempre se obtienen los resultados deseados.

La nueva intervención se inicia en el primer día de vida del niño: mediante toracoscopia los cirujanos realizan una tracción de los dos extremos del esófago. Tiran del uno hacia el otro para acortar la distancia, y los mantienen así varios días, de forma que, ayudados por el crecimiento natural de los tejidos del recién nacido, los cabos acaban superponiéndose. Es entonces cuando se puede realizar la anastomosis, bien a los cinco días desde esa primera intervención o, en un segundo intento, si los cabos no se han acercado lo suficiente, en torno a los diez días. “En una o dos semanas, como mucho, el pequeño tiene reconstruido el esófago, sin haberle creado una abertura en el estómago, pues la alimentación se realiza por vía parenteral, y sin recurrir a cirugía abierta, con los cuidados y complicaciones que ello supone. De esta forma, puede volver a su casa comiendo como cualquier niño de su edad”, explica De Agustín.

De ello podemos dar cuenta simplemente observando a uno de los niños intervenidos con este procedimiento. El pequeño se llama Albar. Le entrevistamos en una de sus revisiones en el hospital. Miraba a la cámara con cara de pillo con su año recién cumplido. Entonces, el coronavirus aún no dirigía nuestras vidas y la capacidad de asombro ante este tipo de avances médicos permanecía intacta. Ahora quizá se haya perdido entre tanta urgencia por salir de la crisis pandémica y pasar página, aunque en realidad estas pequeñas proezas son más necesarias que nunca.

Cirugías, cribados del cáncer, tratamiento de la diabetes y la hipertensión, por citar algunos, son daños colaterales de la pandemia. “En la primera ola, mantuvimos muy poca actividad, más allá de la urgente”, reconoce De Agustín, “pero ahora estamos retomando el trabajo e intentamos sacar todo adelante, si es necesario operando por las tardes”.

Su equipo ha seguido operando estos últimos meses casos de atresia esofágica. A los cuatro que ya habían realizado con la nueva variante de tracción secuencial, han añadido un quinto, de cabos separados, en el que la tracción de los tejidos se consiguió con una primera y única cirugía: “Esperamos unos minutos en el quirófano con una tracción intraoperatoria y realizamos la anastomosis. Esto podría ser también una evolución de la técnica: en ciertos casos no habría que esperar días, pues la elasticidad de los tejidos del recién nacido lo puede permitir”.

La tracción del tejido no solo hace que éste se estire, sino que también genera más células. Por seguir con el caso de Albar -cuyo nombre, por cierto, rememora a un árbol-, se puede deducir que, como ocurre con las ramas tiernas, sus tejidos internos crecieron con gran facilidad en aquella primera intervención realizada a las 22 horas de vida. Había nacido con una atresia de cabos separados, medida en siete cuerpos vertebrales (un centímetro cada uno).

Ahora, dos años después de su operación, continúa sin secuelas, haciendo una vida normal. Sus padres tienen la sensación de haber tenido mucha suerte, porque nació en un hospital de referencia para la cirugía de atresia esofágica, donde además se estaba desarrollando una nueva técnica. “La diferencia con lo que  se hace habitualmente en su caso hubiera sido pasar meses en el hospital”, comenta Laura, su madre.

La coordinación de los ginecólogos con los cirujanos también ayudó mucho. Durante el embarazo, las ecografías sugerían la malformación, pero no dejaba de ser una sospecha. La atresia es una alteración congénita, de cuya causa se sabe muy poco. Buen ejemplo de ello es que el hermanito gemelo de Albar nació sin la complicación.

Los casos de atresia sin fístula suelen detectarse en el embarazo, porque los fetos presentan polihidramnios. Sin embargo, cuando hay fístula –en un 80% de las atresias- es más difícil de ver; se requiere una RM, no basta con la ecografía. De Agustín reflexiona sobre la importancia del diagnóstico prenatal. “En la mayoría de casos se diagnostica en el nacimiento. Enseguida se ve que algo no va bien, porque son niños que salivan mucho, se atragantan y expulsan todo lo que comen”.

La detección prenatal ayudaría a planificar la cirugía. “Es importante que estos procedimientos se hagan en un hospital preparado para estas cirugías, con un equipo multidisciplinar (anestesista, neonatólogos, profesionales de enfermería) entrenado. Hay mucha gente detrás de todo esto para tener buenos resultados”.

Una cirugía con historia

La primera vez que se operó a un niño de atresia fue en Estados Unidos, en 1939. Veinte años después se hizo en Barcelona. La variación que ahora hacen en el Gregorio Marañón parte a su vez de una cirugía abierta descrita hace dos décadas. De Agustín ideó su perfeccionamiento con el cirujano polaco Dariusz Patkowski, de la Universidad de Breslavia​.De momento, son los dos únicos equipos en el mundo que la realizan, aunque esperan que la difusión de la técnica –cuya descripción se ha publicado en Journal of Pediatric Endoscopic Surgery– contribuya a extenderla. “Llega un momento en que piensas en los pacientes y en que debes dar el paso; hay que dar a conocer el avance para que otros compañeros se animen”.

Es una técnica reproducible, pero no está exenta de complejidad. Son dos horas de atención máxima al detalle y, eso, sin el entrenamiento adecuado, agota. De Agustín se dedica a la cirugía laparoscópica desde 1995; forma parte de esa élite de cirujanos que hacen fácil lo difícil, con gran trabajo y disciplina previos.

“He operado muchos conejos y he hecho muchas horas de simulación antes de ponerla en práctica en un niño. Tenemos que dar la máxima seguridad en lo que hacemos, no nos podemos permitir ninguna duda”. Hay mucho esfuerzo detrás, y también vocación, como se desprende cuando describe los nudos deslizantes y las puntadas de la anastomosis. En el Marañón, otras dos cirujanas han aprendido la técnica, para evitar que dependa de una sola persona. “La idea es tener un equipo que pueda hacerla para asegurar la continuidad. Los niños tienen que beneficiarse de la técnica, no del cirujano”.

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